A Kentucky Fugate családnak évszázadok óta kék a bőre - íme miért

Közel 200 évig a kentuckyi Fugate család nagyrészt el volt zárva a külvilágtól, amikor nemzedékről nemzedékre átadta kék bőrét.

Fugate Family Kentucky kék népe

Eredeti forrás ismeretlen, az ABC News-on keresztülA kék fugátok láthatóak ezen a színes fekete-fehér fotón. A dátum nincs meghatározva.

Amikor 1975-ben megszületett Benjamin „Benjy” Stacy, az ápolók és az orvosok megdöbbentek és zavartak voltak. Ahelyett, hogy fényes árnyalatú bíbor színű lenne, mint a legtöbb csecsemő, Benjy sötétkék bőrrel született. Az orvosokat annyira aggasztotta ez az idegen bőrszín, hogy mentőt hívtak, hogy Benjyt a szülővárosától, Kentucky állambeli Hazardon kívül, 116 mérföldnyire a Kentucky Egyetem Orvosi Központjába vigye.



Két napos tesztelés után az orvosok nem voltak közelebb ahhoz, hogy megértsék, miért kék a kis Benjy bőre. Aztán Benjy nagymamája megszólalt, kérve 'Hallottál már valaha a Zavaros patak kék Fugátusairól?'

Ekkor Benjy apja, Alva Stacy elmagyarázta az orvosoknak: „Apám oldalán Luna nagymamám kék Fugate volt. Nagyon rossz volt benne.

Benjy Stacy volt a Fugates - Kentucky kék népe - hosszú sorában született legújabb gyerek, aki az elmúlt 197 évben Kentucky Appalache-hegységében élt.

Lorenzo Blue Anze Dow Fugate és Eleanor Fugate

Hazard városaLorenzo ’Blue Anze’ Dow Fugate és Eleanor Fugate fényképe.

Az Egyesült Államokban az első Fugate egy francia árva volt Martin Fugate , aki 1820-ban Kentucky keleti dombjain, a Troublesome Creek-ben telepedett le. Feleségül vett egy Elizabeth Smith nevű nőt, akiről azt mondták, hogy olyan sápadt és fehér, mint a patak mélyedései körül minden tavasszal virágzó hegyi babér.

Mindkettőjük tudta nélkül, néhány kiszámíthatatlan esély szerint, mindkettő rendelkezett egy recesszív génnel, amely ahhoz vezetett, hogy az unió hét gyermekéből négy kék bőrrel született. Azokban a napokban Kentucky keleti vidékén nem voltak utak, és a vasút csak az 1910-es évek elején érte el az állam ezt a részét.

Zavaros patak

Kentucky Digitális KönyvtárZavaros patak

Ennek eredményeként a fugátusok közül sokan elkezdtek házasságot kötni és a saját vérvonalukon belül gyermekeket szülni.

'Nehéz volt kijönni, ezért házasodtak össze' - mondja Dennis Stacy, amatőr genealógus, a Fugátusok leszármazottja. 'Rokona vagyok magamnak.'

Benjy e család azon vonalából származik, amely akkor kezdődött, amikor Márton fia, Zakariás feleségül vette anyja nővérét.

Ez a fajta genetikai izoláció lehetővé tette a Fugate család „kék bőr” génjének folyamatos szaporodását és kifejeződését.

Fugate Family Tree

A Fugate Family hírlevélA Fugate családfa.

Az elkövetkező körülbelül száz évben a Fugátusok továbbra is viszonylag elszigetelten éltek, és a Zavaros-patak emberei elfogadták őket.

'Úgy néztek ki, mint bárki más,' leszámítva a kék színt '- mondta az egyik lakos.

Az 1960-as évek elejére azonban a Fugate klán egyes tagjai nehezteltek kobaltszínű bőrükre. A bőrük nemcsak különbözőként jelölte meg őket, de addigra az emberek már elkezdték társítani bőrszínüket a család beltenyésztésének történetével.

Ekkor két fugátus megkereste gyógyulást keresve Madison Caweint, a kentuckyi egyetem akkori klinikájának hematológusát.

'Nagyon zavarban voltak, hogy kékek voltak' - emlékszik Cawein. - Patrick mind görnyedten lebukott a folyosón. Rachel a falnak támaszkodott. Nem jönnének be a váróba. Elmondhatnád, mennyire zavarta őket, hogy kékek voltak.

magányos halál kalapos carroll

Az izolált alaszkai eszkimó populációk tanulmányaiból gyűjtött kutatások felhasználásával Cawein arra a következtetésre juthatott, hogy a fugátusok ritka örökletes vérbetegséget hordoztak, amely vérükben túlzott mértékű methemoglobint okoz.

A methemoglobin az egészséges vörös hemoglobin fehérje nem funkcionális kék változata, amely oxigént szállít. A legtöbb kaukázusi embernél a test vörös vérének hemoglobinja a bőrén keresztül megmutatkozik, és rózsaszín árnyalatot kölcsönöz neki.

A Fugate család számára a vérükben lévő túlzott mennyiségű kék ​​methemoglobin kék színűvé tette a bőrszínüket.

Ez a vérbetegség egy recesszív gén eredménye, ezért megköveteli, hogy a gyermek mindkét szülője rendelkezzen a recesszív génnel, hogy a rendellenesség utódaikban megjelenhessen. A Fugate intenzív elszigeteltsége és beltenyésztése nélkül ez a rendellenesség hihetetlenül ritka lenne vérvonalukban.

A recesszív gének átjutása

Wikimedia CommonsA recesszív gének átjutása

Cawein gyógyszert dolgozott ki erre a rendellenességre: inkább kéket. A methemoglobin hemoglobinná alakításának folyamatának aktiválásához a legjobb vegyszer a metilénkék festék. Az általa kezelt Fugáták lenyelték ezt a festéket, és néhány percen belül eltűnt a bőrük kék színe, és a bőrük rózsaszínűvé vált.

Mindaddig, amíg rendszeresen bevették a hatóanyag tablettákat, ezek a kék Kentucky-i emberek normálisan élhették életüket.

Születésétől számított néhány hónapon belül Benjy bőrszíne kezdett megváltozni a csecsemő átlagos színéhez. Hét éves korára szinte ezt a kék színt elveszítette, ami azt jelzi, hogy valószínűleg csak egy szülőtől kapta meg a gén egy példányát.

Benjy valószínűleg ezt a gént adta át apja nagymamájától, Lunától.

- Luna mindenütt kékes volt. Ajka olyan sötét volt, mint egy zúzódás. Olyan kék nő volt, mint valaha láttam. ”- mondta Carrie Lee Kilburn helyi nővér.

Benjy Stacy

LinkedinBenjy Stacy 37 évesen.

Bár manapság Benjy és a Fugate család leszármazottainak többsége elvesztette kék színét, az árnyalat még mindig megjelenik a bőrükben, ha fáznak vagy elönt a düh. Ezekben a pillanatokban tovább él Kentucky kék Fugátusainak öröksége - a nehézségek, az elszigeteltség és a kitartás öröksége.


Élvezze ezt a cikket Kentucky kék népéről? Ezután olvassa el a legtöbbet érdekes betegségek, amelyek valaha is tönkretették az emberiséget . Akkor nézd meg furcsa mentális rendellenességek hogy nem fogja elhinni, hogy valódiak. Végül olvassa el a Turpin család ez bezárva tartotta gyermekeiket.