sclerosis multiplex (MS) , más néven disszeminált szklerózis , a központi idegrendszer progresszív betegsége, amelyet az agy, a gerincvelő és a látóidegek idegrostjait körülvevő mielinhüvely pusztulása jellemez, amelynek következtében az idegi impulzusok átvitele zavart szenved, különösen a látást érintő utakban, szenzáció és mozgás.
A sclerosis multiplex (MS) világszerte elterjedt, de ötször gyakoribb a mérsékelt égövi régiókban, mint a trópusi régiókban. A betegség elsősorban 20 és 40 év közötti egyéneknél fordul elő, és a nőket gyakrabban érinti a betegség, mint a férfiakat.
Az MS-nek négy fő típusa van: relapszáló-remitáló (RRMS), szekunder-progresszív (SPMS), elsődleges-progresszív (PPMS) és progresszív-relapszáló (PRMS). A betegek mintegy 80–85 százalékánál kezdetben RRMS-t diagnosztizálnak. A betegségnek ebben a formájában a megjelenés általában fokozatos, a tünetek súlyosbodásának és a teljes tünet-remissziónak váltakozó intervallumai vannak. Sok RRMS-ben szenvedő betegnél a tünetek a későbbi kiújulások során fokozatosan súlyosbodhatnak, és a remissziók során végül nem tűnhetnek el. Amikor ez bekövetkezik, a betegé diagnózis RRMS-ről SPMS-re változik. A betegek körülbelül 10-15% -ának van PPMS-je, amelyet a betegség kialakulásának kezdetétől egyenletes progresszió jellemez, relapszus-remissziós ciklusok nélkül. A PRMS a betegség ritka formája, az SM-betegek kevesebb mint 5 százalékánál fordul elő. Ezt a típust különbözteti meg az SM egyéb formáitól a tünetek folyamatos romlása a kezdetektől fogva, amelyben időszakos a fellángolások egyre súlyosabbá válnak. A PRMS-ben nincsenek teljes tünetek remissziói.
A betegség legtöbb formájában a kezdeti tünetek közé tartozik a végtagokban vagy az arc oldalán fellépő zsibbadás vagy bizsergés, izomgyengeség, szédülés, bizonytalan járás és látászavarok, például homályos vagy kettős látás és részleges vakság. Ezeknek a korai tüneteknek az intenzitása a legtöbb egyénben hónapokig vagy akár évekig csökken. De az SM progresszív formáiban a remissziók általában rövidebbek lesznek, ahogy a betegség előrehalad. Új jelek és tünetek jelenhetnek meg, beleértve a rendellenes reflexeket, a mozgás koordinálásának és irányításának nehézségeit, a hólyag diszfunkcióját és a neuropszichológiai problémákat, mint a depresszió, a memória elvesztése és az érzelmi instabilitás. Végül a motoros kontroll károsodása teljes bénulássá válhat.
Genetikai és környezeti tényezők befolyásolják az SM tüneteinek kialakulását és progresszióját. Például a keramidokként ismert lipidek vérben és cerebrospinális folyadékban gyulladással és a betegség előrehaladásával jár. A bizonyítékok azt mutatják, hogy a keramid szintje kétféleképpen emelkedik az SM-ben, az egyik a keramidokat szintetizáló gének újraszabályozásával jár, a másik pedig a telített zsírok fokozott bevitelével jár az étrendben. Magas testtömeg-index és a vér lipidszintjének emelkedése súlyosabb tünetekkel és a betegség súlyosbodásának romlásával jár együtt SM-es betegeknél. A betegség progressziója ellenére a legtöbb SM-es ember normális várható élettartammal rendelkezik.
mikor kezdődött a fekete halál
Az SM oka továbbra is tisztázatlan, de sok esetben bizonyítékok vannak genetikai összetevőre. Valójában közel öt tucat különböző genetikai variáció társult a betegség fokozott kockázatával. A gént tartalmazó klaszterben előforduló variációk fő hisztokompatibilitási komplex (MHC; más néven humán leukocita antigén vagy HLA-rendszer), amely szabályozza az immunműködést, úgy tűnik, hogy a legjelentősebb hatással van a kockázatra. E változások némelyike összefüggésben áll a környezeti tényezőkkel, amelyek kiváltják a betegség kialakulását. Például az MS kockázata észak-európaiaknál, akik egy adott MHC-variánst hordoznak súlyosbodott által D-vitamin. hiány , amely gyengíti az immunműködést.
A D-vitamin hiány, mint az SM kialakulásának egyik tényezője, tovább szerepet játszik a ritka funkcióvesztés-variációk azonosításában CYP27B1 amelyek csökkent D-vitamin-szintet eredményeznek a szervezetben. A mutált gén egy példányának (az egyik szülőtől) öröklődése elegendő az SM előállításához (két, egy-egy szülőből származó másolat öröklődése D-vitamintól függő I, vagy ál-D-vitaminhiányos ricitust okoz). Így azoknál az embereknél, akiknél a D-vitamin-hiányhoz kapcsolódó vagy annak által fokozott variációk vannak, a D-vitamin-kiegészítés bizonyos fokú védelmet nyújthat az SM ellen.
Változatok vannak más, az SM-hez azonosított és társított génekben is, köztük számos olyan génben, amely fehérjéket kódol a jelző molekulákként, interleukin receptorok. Ezek a receptorok a B és T sejtmembránjain expresszálódnak limfociták és fontos szerepet játszanak a szabályozásban limfocita fejlődés. Az interleukin receptor gének néhány variációja autoimmun betegségekhez kapcsolódik, például az 1-es típushoz cukorbetegség és Graves-betegség. Számos bizonyíték utal arra, hogy az SM autoimmun reakcióból származik, amelyben egy rosszul működő immunrendszer termel T sejtek, amelyek reagálnak és károsítják a test saját sejtjeit, konkrétan az idegrostok mielinhüvelyét. Ennek az autoimmun reakciónak a kiváltója nem ismert, de feltételezhető, hogy genetikai tényezőkkel függ össze, valószínűleg egyetlen gén helyett több gén variációinak kölcsönhatása valószínű oka. Egyes tudósok úgy vélik, hogy az immunfunkció ezen változásai a vírusnak való kitettség következményei is lehetnek.
Az immunrendszer megváltoztatása a bénulás visszafordítása érdekében A kutatók kísérleti immunrendszert fejlesztettek ki, amely visszaadta a mozgás erejét a megbénult egereknek. American Chemical Society (Britannica Publishing Partner) Tekintse meg a cikk összes videóját
Az SM-re nincs gyógymód, de számos gyógyszert, például kortikoszteroidokat szoktak használni enyhíteni tünetek. Ezenkívül egy maroknyi betegség-módosító szer áll rendelkezésre az SM számára. Ezek a szerek csökkenthetik a relapszusok gyakoriságát, és általában lassíthatják a betegség előrehaladását. Az immunterápiát a béta-interferon különböző formáival, egy olyan fehérjével, amelyet a szervezet normálisan termel az immunválasz modulálása céljából, a betegség súlyosbodási periódusainak súlyosságának és gyakoriságának csökkentésére alkalmazzák. A Natalizumab (Tysabri) monoklonális antitest (egyetlen immunsejtből származó antitestklón) szintén hatékony a relapszusok súlyosságának és gyakoriságának szabályozásában. A Natalizumab a sejt sejtmembránján lévő molekulákhoz kötődik limfociták , megakadályozva őket a központi idegrendszerbe jutásban és az idegsejtek támadásában. Egy másik monoklonális antitest, az úgynevezett Alemtuzumab (Lemtrada), amelyet krónikus limfocita leukémia kezelésére alkalmaznak, szintén kötődik a limfociták sejtmembránjához, de stimulálja a sejtek antitest által közvetített pusztulását. A korai stádiumú RRMS-ben szenvedő betegeknél végzett klinikai vizsgálatok során ez a szer nemcsak a betegség progresszióját állította meg, hanem az is megkönnyítette az idegműködés helyreállítása néhány betegnél. Az SM kezelésére használt egyéb szerek közé tartozik a glatiramer-acetát (Copaxone), az immunszuppresszáns mitoxantron (Novantrone) és az ocrelizumab (Ocrevus).
A SM másik kezelése, amelyet a klinikai vizsgálatok során feltártak, a őssejt autológ (ön) vérképző őssejt-transzplantációnak nevezett terápia. Ezt a terápiát csak olyan betegeknél tesztelték, akik nem reagáltak a hagyományos kezelésre rendek és ezért immunszuppresszív terápiát választanak az autoimmun tulajdonságokkal rendelkező limfociták elpusztítására. Az immunszuppresszív gyógyszerek beadása előtt a hematopoietikus őssejteket a beteg véréből vagy csontvelő . Ezeket a sejteket ezután lefagyasztják, és az immunszuppresszív terápiát követően a beteg későbbi infúziójához tárolják. Mivel a hematopoietikus őssejtek képesek normálisan működő limfocitákká fejlődni, a transzplantáció lehetőséget nyújt a beteg immunrendszerének a normális aktivitás helyreállítására. Ez a kezelés néhány beteg esetében sikeresnek bizonyult a betegség progressziójának megállításában vagy késleltetésében, és ritka esetekben akár a neurológiai károsodások helyrehozatalához is vezetett. Az őssejt-terápia azonban jelentős kockázatokkal jár, ideértve a fertőzések iránti fokozott fogékonyságot és a transzplantációs kudarc vagy a betegség visszaesésének lehetőségét.
Copyright © Minden Jog Fenntartva | asayamind.com